Η ερπητοειδής δερματίτις και η εντεροπάθεια από γλουτένη ή κοιλιοκάκη είναι δύο χρόνια αυτοάνοσα νοσήματα με εκδηλώσεις από το δέρμα και το έντερο αντίστοιχα.
Εντούτοις, παρά τη διαφορετική κλινική έκφραση, υπάρχει στενή σχέση στην αφετηρία και τον παθογενετικό μηχανισμό αφού κοινό σημείο είναι η ευαισθησία στη γλουτένη. Η γλουτένη είναι μια πρωτεΐνη που υπάρχει στο σιτάρι, τη σίκαλη, το κριθάρι και τη βρώμη. Και στα δύο νοσήματα υπάρχει κοινό γενετικό υπόβαθρο αφού συνδέονται με τον HLA-DQ2 και DQ8 γενότυπο. Η γλουτένη πυροδοτεί την παραγωγή αντι-IgA ενδομύιων αυτοαντισωμάτων (IgA antiendomysial antibodies) που έχουν ως
αντιγονικό στόχο την τρανσγλουταμινάση των ιστών στην εντεροπάθεια από γλουτένη και την επιδερμική τρανσγλουταμινάση στην ερπητοειδή δερματίτιδα.
Είναι πράγματι συναρπαστική η διαδρομή στην παθογένεια και των δύο νόσων καθώς και η πρόοδος που έχει επιτελεστεί τα τελευταία χρόνια σε γενετικό, ανοσολογικό και μοριακό επίπεδο.
Τόσο η ερπητοειδής δερματίτις όσο και η εντεροπάθεια από γλουτένη εμφανίζουν εκδηλώσεις και στο βλεννογόνο του στόματος σε ποσοστό 5-10% και 20-30% αντίστοιχα. Ετσι, χωρίς αμφιβολία, η γνώση της δραστηριότητας και των δύο νόσων έχει μεγάλη σημασία για το στοματολόγο, τον οδοντίατρο, το δερματολόγο και το γαστρεντερολόγο. Ειδικότερα για το στοματολόγο, η συμβολή του στη διάγνωση και θεραπεία επιβεβαιώνει το ρόλο του στο χώρο της εσωτερικής παθολογίας, της οποίας είναι αναπόσπαστο κομμάτι. Αυτό βέβαια προϋποθέτει ανάλογη ιατρική εκπαίδευση και εμπειρία.
Η ερπητοειδής δερματίτις ή νόσος του Duhring περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Αμερικανό δερματολόγο Louis Duhring το 1884 και στη συνέχεια από το Γάλλο δερματολόγο Jean Brocq. Πρόκειται για χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του δέρματος.
Η εντεροπάθεια από γλουτένη ή κοιλιοκάκη είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του εντέρου. Παρά τη φαινομενικά διαφορετική κλινική έκφραση και τα δύο νοσήματα έχουν κοινό παρονομαστή τη μη ανοχή ή ευαισθησία στη γλουτένη. Η γλουτένη είναι μια πρωτεΐνη που βρίσκεται κυρίως στο σιτάρι, τη σίκαλη, το κριθάρι, τη βρώμη και το λυκίσκο (βασικό συστατικό για ορισμένα είδη μπίρας και ουίσκι). Η ερπητοειδής δερματίτις είναι πιο συχνή σε λαούς της βόρειας Ευρώπης όπου υπολογίζεται ότι αναλογούν 10-11 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Σε ποσοστό πάνω από 90% η νόσος συνυπάρχει με κλινικά ή/και υποκλινικά σημεία και συμπτώματα εντεροπάθειας από γλουτένη.
Η εντεροπάθεια
Η εντεροπάθεια από γλουτένη είναι πιο συχνή αφού υπολογίζεται ότι, σε Ευρώπη και ΗΠΑ, στα 100-200 άτομα αντιστοιχεί 1 άτομο με κλινική ή υποκλινική νόσο. Ο παθογενετικός μηχανισμός σε γενετικά στοχοποιημένα άτομα, που έχουν το HLA-DQ2 και DQ8 γενότυπο, πυροδοτείται από τη λήψη τροφών που περιέχουν γλουτένη έναντι της οποίας παρουσιάζουν δυσανεξία που κινητοποιεί αυτοάνοσο μηχανισμό. Η γλουτένη των τροφών διασπάται στο έντερο στο πεπτίδιο γλιαδίνη, που στη συνέχεια τροποποιεί αυτοαντιγόνα των λείων μυϊκών του εντέρου, ενδομύια αντιγόνα (endomysial) και ιστικά αντιγόνα τρανσγλουταμινάσης (TG2-ιστικά), καθώς και αντιγόνα επιδερμιδικής τρανσγλουταμινάσης (TG3-επιδερμιδικά), στη συνέχεια κινητοποιείται αυτοάνοσος μηχανισμός με παραγωγή αυτοαντισωμάτων IgA που στρέφονται εναντίον των αυτοαντιγόνων του εντέρου και της επιδερμίδας, με αποτέλεσμα τις βλάβες στο έντερο και το δέρμα αντίστοιχα.
Η νόσος του Duhring
Η ερπητοειδής δερματίτις προσβάλλει συνήθως άτομα ηλικίας 40-55 ετών αλλά και παιδιά. Οι βλάβες του δέρματος χαρακτηρίζονται από κλινική πολυμορφία όπως βλατίδες, πλάκες και φυσαλίδες, που συνοδεύονται με κνησμό. Στη συνέχεια οι φυσαλίδες σπάνε αφήνοντας επιφανειακές ελκώσεις που καλύπτονται από εφελκίδες. Χαρακτηριστικό κλινικό διαγνωστικό σημείο είναι ότι οι βλάβες συρρέουν κατά ομάδες έχοντας «ερπητόμορφη» συμμετρική διάταξη στις εκτατικές επιφάνειες των άκρων, τους αγκώνες, τα γόνατα, τους γλουτούς και τη ράχη του κορμού. Ο βλεννογόνος του στόματος προσβάλλεται σε ποσοστό 5-10%, συνήθως μετά το δέρμα και πολύ σπάνια πριν από αυτό. Παρατηρούνται κηλιδοβλατιδώδεις βλάβες και μικρές φυσαλίδες, σε ερυθρά βάση, που διατάσσονται κυκλικά ή ημικυκλικά, στη συνέχεια οι φυσαλίδες σπάζουν αφήνοντας πολύ επώδυνες διαβρώσεις ή ελκώσεις. Η διάγνωση της νόσου εκτός από τα κλινικά κριτήρια στηρίζεται στα ιστολογικά και ανοσολογικά ευρήματα. Ιστολογικά, χαρακτηριστικό εύρημα είναι ο σχηματισμός μικροαποστηματίων, κυρίως από ουδετερόφιλα και λιγότερο από ηωσινόφιλα στις κορυφές των θηλών του χορίου και η δημιουργία υποεπιθηλιακής φυσαλίδος. Χαρακτηριστικό επίσης εύρημα είναι η καθήλωση αυτοαντισωμάτων IgA σε κοκκιώδη μορφή στις θηλές του χορίου και λιγότερο συχνά κατά μήκος της βασικής μεμβράνης, με την τεχνική του άμεσου ανοσοφθορισμού. Τέλος, πολύ πρόσφατα, ανιχνεύθηκαν κυκλοφορούντα στο αίμα ανοσοσυμπλέγματα αυτοαντισωμάτων IgA και επιδερμιδικής τρανσγλουταμινάσης που πιστεύεται ότι παίζουν κεντρικό ρόλο στην ανοσοπαθογένεση της νόσου. Σημαντικό εξάλλου, πρόσφατο εύρημα είναι ότι η επιδερμιδική τρανσγλουταμινάση είναι το υπεύθυνο αυτοαντιγόνο για την εμφάνιση της ερπητοειδούς δερματίτιδας. Στον πίνακα βρίσκονται ταξινομημένα τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα της ερπητοειδούς δερματίτιδας και στις εντεροπάθειες από γλουτένη.
Η εντεροπάθεια από γλουτένη ή κοιλιοκάκη είναι χρόνια αυτοάνοσος γενετικά καθορισμένη νόσος του εντέρου που ενεργοποιείται όταν οι ασθενείς λάβουν τροφές που περιέχουν γλουτένη, που πυροδοτεί ανοσολογική αντίδραση με παραγωγή αυτοαντισωμάτων IgA και IgG που στρέφονται εναντίον συγκεκριμένων αντιγονικών στόχων, όπως τα ενδομύια αντιγόνα και η ιστική τρανσγλουταμινάση. Ο μηχανισμός αυτός προκαλεί βλάβες στην εσωτερική επιφάνεια του λεπτού εντέρου και στη συνέχεια παρεμποδίζει την απορρόφηση θρεπτικών συστατικών, βιταμινών και ινοστοιχείων. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με διαταραχές στην κένωση (χρόνια διάρροια ή δυσκοιλιότητα, ή και τα δύο), ανορεξία, τυμπανισμό, κοιλιακό πόνο, μειωμένη σωματική ανάπτυξη, ευαιρεθιστότητα, οστεοπενία, σιδηροπενική αναιμία, ερπητοειδή δερματίτιδα, μη Hodgkin λέμφωμα κ.ά.
Στο στόμα οι ασθενείς εμφανίζουν σε ποσοστό 20-30% άφθες, συνήθως μικρές, που έχουν σαν χαρακτηριστικό σημείο τις συχνές υποτροπές. Επιπλέον, μπορεί να συνυπάρχουν δυσπλαστικές αλλοιώσεις της αδαμαντίνης των δοντιών. Υπολογίζεται ότι σε κάθε συμπτωματικό ασθενή με εντεροπάθεια από γλουτένη αναλογούν 50-60 ασυμπτωματικοί που παραμένουν αδιάγνωστοι.
Η διάγνωση της νόσου στηρίζεται στη βιοψία και ιστολογική εξέταση του εντέρου όπου χαρακτηριστικά παρατηρείται έντονη ατροφία με επιπέδωση των λαχνών και υπερπλασία των κρυπτών. Ανοσολογικά, ανιχνεύονται στο αίμα αυτοαντισώματα IgA έναντι της γλιαδίνης, του ενδομύιου και της ιστικής τρανσγλουταμινάσης.
Η θεραπεία της ερπητοειδούς δερματίτιδος στηρίζεται στην αποφυγή προϊόντων που περιέχουν γλουτένη και στη λήψη δαψόνης σε δοσολογία 50-100 mg την ημέρα με καλό αποτέλεσμα για 1-2 χρόνια. Πρέπει να σημειώσουμε ότι η δαψόνη δεν είναι αποτελεσματική στην εντεροπάθεια. Εναλλακτικά μπορεί να χορηγηθεί η σουλφοπυριδίνη. Η εντεροπάθεια από γλουτένη αντιμετωπίζεται μόνο με δίαιτα ελεύθερη γλουτένης εφ' όρου ζωής. Η θεραπεία των βλαβών του στόματος στηρίζεται στην αντιμετώπιση της βασικής νόσου, καθώς και συμπτωματικά.
Αναρτήσεις
