Πολλοί άνθρωποι παραπονιούνται για κρύα χέρια και πόδια το χειμώνα. Συνήθως είναι μια φυσιολογική κατάσταση, κατά την οποία ο οργανισμός προσπαθεί να διατηρήσει σταθερή τη θερμοκρασία του σώματος, μειώνοντας τη θερμοκρασία των άκρων. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί όμως τα συμπτώματα να είναι διαφορετικά...κοινότητα του Παρισιού του 19ου αιώνα, γιατί περιέγραφε μια εντελώς καινούργια κλινική κατάσταση που ο γιατρός είχε παρατηρήσει σε 25 ασθενείς. Η περιγραφή είναι πολύ χαρακτηριστική: «Στις ελαφρές περιπτώσεις τα άκρα των δακτύλων γίνονται κρύα, κυανωτικά και μαυροκίτρινα και, ταυτόχρονα, λιγότερο ή περισσότερο επώδυνα. Σε περισσότερο σοβαρές περιπτώσεις η κυανωτική περιοχή εκτείνεται προς τα πάνω αρκετά εκατοστά... Τέλος, αν η κατάσταση παραταθεί, βλέπουμε σημεία με γάγγραινα να εμφανίζονται στα άκρα. Η γάγγραινα είναι πάντοτε ξηρή και μπορεί να αφορά τα επιφανειακά στρώματα του δέρματος, συνήθως στο μέγεθος κεφαλιού καρφίτσας στην άκρη του δακτύλου, σπάνια περισσότερο...».
Συμπτώματα
Το σύνδρομο Raynaud είναι μια αγγειοσυσπαστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από επεισόδια παροδικής μείωσης της αιμάτωσης (ισχαιμίας) στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών (σπανιότερα στη μύτη και στα αυτιά) κατά την έκθεση στο κρύο, αλλά και έπειτα από διάφορες έντονες συναισθηματικές καταστάσεις. Στην πιο τυπική μορφή του φαινομένου Raynaud παρουσιάζονται οι εξής εναλλαγές χρωμάτων στα δάκτυλα:
1 Κατά την αρχική έκθεση στο κρύο παρατηρείται σπασμός των αγγείων, μείωση της αρτηριακής αιμάτωσης, το δέρμα γίνεται ωχρό ή λευκό, τα δάχτυλα κρύα και μουδιασμένα (ωχρότης).
2 Στη συνέχεια, καθώς το αίμα στις φλέβες χάνει περισσότερο οξυγόνο, τα δάχτυλα γίνονται μπλε (κυάνωση).
3 Μόλις επανέλθει η αιμάτωση εμφανίζεται αντιδραστική υπεραιμία και τα δάχτυλα γίνονται ερυθρά (ερυθρότης).
Η εναλλαγή των τρίων χρωμάτων δεν εμφανίζεται πάντα, ιδιαίτερα σε ήπιες περιπτώσεις. Το πιο χαρακτηριστικό χρώμα, απαραίτητο για τη διάγνωση του συνδρόμου είναι το λευκό (ωχρό). Θα πρέπει να είναι ευδιάκριτο, διάχυτο και με αιφνίδια έναρξη. Κυάνωση χωρίς ωχρότητα οφείλεται σε άλλες αιτίες. Σε σοβαρές, επιμένουσες περιπτώσεις η αρχική ωχρότητα μπορεί να είναι πολύ σύντομη, η κυάνωση με μεγαλύτερη διάρκεια, ενώ ενδέχεται να εμφανισθούν σημεία νέκρωσης του δέρματος. Το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες και στην κύηση λόγω υπεραιμίας του δέρματος, ενώ σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια του θηλασμού, με αποτέλεσμα οι θηλές των μαστών να γίνονται ωχρές και πολύ επώδυνες.
Σύνδρομο, φαινόμενο ή νόσος Raynaud;
Οι όροι «φαινόμενο Raynaud» και «σύνδρομο Raynaud» χρησιμοποιούνται συνώνυμα για να περιγράψουν τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν. Οι όροι «πρωτοπαθές φαινόμενο Raynaud», «νόσος Raynaud», «ιδιοπαθές φαινόμενο Raynaud» χρησιμοποιούνται για τις περιπτώσεις που δεν υπάρχει κάποια άλλη νόσος που προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου. Αντίθετα ο όρος «δευτεροπαθές φαινόμενο Raynaud» χρησιμοποιείται για τους ασθενείς που κάποια άλλη πάθηση προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου. Το πρωτοπαθές σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται συχνά σε νέους, ιδιαίτερα γυναίκες, υπάρχει μια κληρονομική προδιάθεση και επιδεινώνεται από το κάπνισμα και την καφεΐνη. Οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν συχνά ημικρανίες και στηθάγχη. Οι συχνότερες αιτίες που προκαλούν δευτεροπαθές σύνδρομο Raynaud είναι νόσοι του συνδετικού ιστού (σκληρόδερμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα, μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού, σύνδρομο CREST κ.ά.), αγγειακές παθήσεις (αθηρωματική νόσος, νόσος Buerger, αρτηριίτιδα Takayasu, σύνδρομο θωρακικής εξόδου, ανεύρυσμα υποκλειδίου αρτηρίας), φάρμακα (β-αποκλειστές, χημειοθεραπευτικά, κυκλοσπορίνη, εργοταμίνη), επαγγελματικές νόσοι (π.χ. χρήστες κομπρεσέρ, συνεχής έκθεση σε κρύο περιβάλλον), και διάφορες άλλες παθήσεις όπως ο υποθυρεοειδισμός, κακοήθειες, κρυοσφαιριναιμία, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και άλλες.
Διάγνωση και αντιμετώπιση
Οι ασθενείς που εμφανίζουν το φαινόμενο πρέπει να υποβάλλονται σε γενική εξέταση αίματος, βιοχημική εξέταση, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ), γενική ούρων, έλεγχο για θυρεοειδικές ορμόνες, απλή ακτινογραφία θώρακος και άκρας χειρός και έλεγχο για νεοπλασία. Επίσης πρέπει πάντα να γίνεται πλήρης ρευματολογικός έλεγχος, καθώς και αγγειολογική εξέταση με Doppler ώστε να ελέγχεται η αιμάτωση του χεριού και των δαχτύλων. Σε περίπτωση που υπάρχει ένδειξη για κάποια αγγειολογική πάθηση γίνονται περισσότερο εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως έγχρωμο Triplex, αξονική τομογραφία θώρακα, μαγνητική τομογραφία και ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία.
Οσον αφορά την αντιμετώπιση πρέπει να εξατομικεύεται ανάλογα με τον ασθενή. Σε περίπτωση που οφείλεται σε κάποια συγκεκριμένη νόσο (δευτεροπαθές Raynaud) πρέπει να αντιμετωπίζεται. Σε απλές περιπτώσεις συνδρόμου Raynaud αρκούν γενικά μέτρα όπως είναι η αποφυγή έκθεσης στο κρύο, η χρήση μάλλινων γαντιών, η πλήρης αποφυγή καπνίσματος και των φαρμάκων που προκαλούν αγγειόσπασμο. Επαγγελματικές ασχολίες που προκαλούν το σύνδρομο πρέπει να διακόπτονται. Σε μέτριας σοβαρότητας περιπτώσεις εκτός από τα γενικά μέτρα χρησιμοποιούνται τοπικά αγγειοδιασταλτικά (όπως hexyl niconate). Σε περισσότερο σοβαρές περιπτώσεις ενδέχεται να χρειαστεί η χρήση αγγειοδιασταλτικών από το στόμα (διλτιαζέμη ή νιφεδιπίνη) που όμως έχουν αρκετές ανεπιθύμητες ενέργειες. Ισχυρά ενδοφλέβια αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (προσταγλανδίνες όπως epoprostenol) μπορεί να χορηγηθούν όταν τα προηγούμενα μέτρα αποτύχουν. Τέλος, χειρουργικές επεμβάσεις, όπως θωρακική συμπαθεκτομή, μπορεί να βοηθήσουν επιλεγμένους ασθενείς.
*
Αναρτήσεις
